신생아 난청은 1000명당 1-6명 정도의 발생률을 나타내는 선천성 질환 중의 하나로 성인에서의 난청과는 다르게 아동의 전반적인 삶에 영향을 미치게 됩니다. 특히 난청으로 인해 언어를 습득해야 하는 시기를 놓치게 되면 그 영향은 실로 막대하여 아동의 언어뿐만 아니라 전반적 인지발달 및 사회적 발달에 지장을 초래하게 됩니다.

출생 후 첫 3년 동안이 언어발달에 가장 중요한 시기입니다. 청각계통의 발달은 3세까지 80%이상 완성되며 이 시기에 소리자극이 제대로 청각신경에 전달되지 못하면, 대뇌의 청각-언어중추 영역이 역할을 제대로 할 수 없어서 말-언어장애가 발생하게 됩니다. 따라서 정상에 가까운 언어발달을 위해서는 난청을 조기에 발견하고 중재를 통한 재활교육을 가능한 빨리 제공해야 합니다.

삼성서울병원에서는 난청의 조기진단이 중요함을 인식하고 신생아 청력 선별검사 프로그램을 운영하고 있습니다. 또한 난청에 대한 유전클리닉을 운영하여 난청에 대한 전반적인 재활 프로그램을 시행하고 있습니다.

신생아 청력 선별검사의 배경과 발전

1960년대 초 Marion Downs는 소리에 반응하는 행동을 관찰하여 아기의 청력을 추측하는 신생아 청력 선별검사를 제안하였습니다. 그 후 뇌파를 이용하여 청력을 검사하는 청성뇌간반응검사(auditory brainstem response, ABR)와 귀에서 발생하는 미세한 소리를 감지하여 청력을 검사하는 이음향방사검사(otoacoustic emission, OAE)가 등장하면서 신생아에서도 객관적인 청력검사가 가능하게 되었습니다. 미국 JCIH(Joint Committee on Infant Hearing)에서는 1970년부터 청력의 조기검사가 필요한 고위험군을 정의하였으며, 현재는 1994년에 개정된 고위험군목록(high risk register, HRR)을 사용하고 있으며 다음과 같은 10가지가 해당됩니다.

① 감각신경성난청의 가족력
② 자궁 내 감염
③ 출생시 두개안면기형
④ 출생체중이 1,500g 미만
⑤ 교환수혈을 요하는 고빌리루빈혈증
⑥ 이독성약물을 사용(항생제, 이뇨제등),
⑦ 세균성뇌막염
⑧ 출생시 심한 호흡장애
⑨ 감각신경성난청이나 전음성난청 유발 증후군의 징후 혹은 임상적 소견
⑩ 아프가 수치(Apgar score: 1분에 4점 이하, 5분에 6점 이하)

그러나 여러 연구에 의하여 선천성 난청의 상당수가 상기 고위험군의 범주에 속하지 않는다고 보고되었고, 따라서 신생아 청력 선별검사의 대상이 고위험군 환아 뿐 아니라 모든 신생아에게 확대되어야 한다는 주장이 나왔습니다. 미국에서도 1990년도부터 일부이기는 하지만 주정부의 지원으로 정상신생아를 대상으로 하는 청력선별검사가 법제화되기 시작하였습니다. 1993년에 미국 국립보건원(NIH)은 난청의 조기발견을 위하여 모든 신생아에 대해 청력선별검사를 권장하는 선언문을 채택하였으며, 그 구체적 방법으로써 모든 신생아에서 생후 3개월까지는 난청을 진단하여 늦어도 생후 6개월부터 조기중재를 시작하여야 한다고 제시하였습니다. 1990년대 후반기에 들어서면서 청력선별검사는 미국 전역으로 급속히 전파되어, 2002년 8월에는 41개 주에서 신생아 청력선별검사를 법제화하여 시행하거나 또는 준비 중에 있으며 연방법으로 이에 대한 지원을 하고 있는 실정입니다.

신생아 청력 선별검사 프로그램

신생아 청력 선별검사에 흔히 사용되는 검사방법으로는 유발이음향방사검사(otoacoustic emission: OAE)와 자동화 청성뇌간유발반응검사 (automated auditory brain stem response: AABR)등이 있는데, 삼성서울병원에서는 자동화 청성뇌간유발반응검사를 사용하고 있습니다. 검사는 신생아 부모의 동의를 거쳐서 가급적 모든 신생아에게 퇴원 전에 실시하고 아기가 잠을 잘 때 시행합니다. 검사는 수유실 등 조용한 장소에서 실시하고 있으며 검사를 통과하지 못한 경우에는 반복검사를 합니다. 청력저하가 의심되는 아기는 퇴원 후 1개월 경에 진단검사를 시행하며 3개월 이내에 다시 검사를 반복하여 난청을 확진합니다.   선별검사를 통과하지 못한 경우에 모두 난청이 있는 것은 아닙니다. 하지만 만일 아기가 난청을 가지고 태어났다면 향 후 언어발달 및 의사소통의 발달을 위해서는 조기발견이 매우 중요하므로 진단검사를 위한 추적검사에 참여하는 것이 매우 중요합니다.